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 発作性夜間血色素尿症(PNH)
（ほっさせいやかんけっしきそにょうしょう）
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発作性夜間血色素尿症とは、血液中の赤血球が破壊されるなどの異常のため夜間に血管のなかで溶血が起こり、尿中にヘモグロビンが見られるようになる疾患です。その結果貧血が進むと同時に、早朝の尿が暗褐色になりますが、大きな特徴として1日の内に徐々に尿の色が薄くなっていきます。
溶血性貧血ではほとんどが先天的なものですが、発作性夜間血色素尿症は唯一後天的なものであることがわかっています。また、非常に珍しい疾患であるため、明確な原因や特定の治療方法は現在でもわかっていません。
症状が進むと、鉄欠乏性貧血や心不全を併発し、まれに再生不良性貧血や急性白血病を併発することもあります。治療方法としては症状によってことなり、蛋白同化ホルモン、洗浄赤血球、ステロイド等を投薬します。
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